Científicos descubrieron que la falta de una enzima causa ELA
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa que mundialmente afecta a entre 5 y 8 personas por cada 100.000 habitantes.
EFE / N. E. - Medios Regionales
La deficiencia de la enzima ciclofilina A en las células es una de las causas de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), según descubrió recientemente un grupo de científicos italianos del Instituto Mario Negri de Milán y de la Ciudad de la Salud de Turín, Italia.
Las conclusiones de esta investigación, publicada en la revista científica Brain, suponen "un primer paso hacia el desarrollo de una terapia contra la ELA", explicó la científica Valentina Bonetto, coautora del estudio.
Los profesionales constataron que la enzima ciclofilina A es fundamental para el buen funcionamiento de la proteína TDP-43, que tiene un papel importante en los procesos celulares y que si muta, provoca la ELA.
El estudio, realizado tanto en animales como en pacientes de la Ciudad de la Salud turinesa, demostró que la ausencia de esta enzima en los animales induce a una enfermedad neurodegenerativa similar a la ELA y provoca una acumulación anormal de la proteína TDP-43.
"Hemos observado que cuando la enzima ciclofilina A está ausente, el modelo animal desarrolla síntomas de la ELA como una progresiva disfunción motora, desinhibición y alteraciones del comportamiento en asociación con la muerte de las neuronas motoras", sostuvo la primera autora del estudio, Laura Pasetto.
Esos síntomas también se han visto en un gran número de pacientes con ELA, con y sin demencia frontotemporal, que sufrían de deficiencias de esta misma enzima y en conclusión, de un mal funcionamiento de la TDP-43.
A partir de estos descubrimientos que confirman que en la ELA las funciones protectoras de la enzima ciclofilina A son deficitarias, se podrá desarrollar un "enfoque terapéutico dirigido a restaurar estas funciones", concluyó Bonetto.
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurovegetativa que causa la pérdida del control muscular y que no tiene cura, y afecta a entre cinco y ocho personas por cada 100.000.